说起"特发性肺间质纤维化"，性肺纤大家都比较陌生，间质它是化的和诊一种肺部功能受损的慢性炎症疾病，多发于男性，临床以中老年人群为主，表现其诊断也相对困难，性肺纤那特发性肺间质纤维化有什么临床表现呢？它有什么诊断依据可以在临床上进行判断呢？以下我们就其医学上的间质概念以及判断标准作一个介绍。

特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的化的和诊下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的临床肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。表现肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，性肺纤其至小气道和小血管也可受累。间质其临床特点有进行性呼吸困难，化的和诊Velcro罗音，临床进行性低氧血症。表现肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。

一、临床表现

1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。

二、诊断依据

1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

3.未发现任何致病原因。

4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

5.肺活检可助确诊。

以上我们通过在临床表现和医学上诊断依据的科普，让我们对于特发性肺间质纤维化有了进一步的认识，主要是不明炎症对于肺部相关结构或者细胞的影响，而表现出来的是呼吸有困难、人消瘦、严重的时候有吐血痰等症状，因此当我们有接触到相关症状要及时检查，及早排查特发性肺间质纤维化。